DOENÇA
DE KAWASAKI
Esta
doença foi descrita, em 1967, por um pediatra japonês,
chamado Tomisaku Kawasaki. Ele descreveu um grupo de
crianças
com febre, manchas na pele, conjuntivite, vermelhidão da
garganta e da boca, inchaço das mãos e pés
e inchaço nos gânglios linfáticos (ínguas)
no pescoço, e inicialmente chamou-lhe síndrome muco
(mucosas da boca e olhos alteradas) - cutâneo
(alterações
da pele) ganglionar (aumento dos gânglios linfáticos
do pescoço). Alguns anos mais tarde, incluíram-se
neste grupo de sintomas complicações cardíacas,
tais como aneurismas (dilatação dos vasos sanguíneos)
das artérias coronárias.
O
que é?
A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica
aguda, o que significa que existe uma inflamação
das paredes dos vasos sanguíneos, que pode evoluir para
dilatação (aneurismas), principalmente, das artérias
coronárias (os vasos que fornecem sangue ao coração).
Porém, nem todas as crianças com esta doença
irão desenvolver aneurismas. A maioria terá sintomas
agudos e transitórios, mas sem complicações.
É
uma doença comum?
A doença de Kawasaki é uma doença rara, no
entanto é uma das formas mais comuns de vasculite na
infância.
É quase exclusivamente uma doença de crianças
pequenas. Cerca de 80 em 100 pacientes (80%) têm menos
de
cinco anos. É ligeiramente mais frequente nos meninos do
que nas meninas Apesar da doença de Kawasaki ser
diagnosticada
ao longo de todo o ano, podem ocorrer algumas variações,
com um aumento de casos no final do inverno e da
primavera nos
países de clima temperado. É mais comum nas crianças
japonesas, mas há casos descritos em todo o mundo.
Quais
são as causas da doença?
A causa da doença de Kawasaki é incerta, embora
se suspeite que haja uma origem infecciosa. Em certos
indivíduos
predispostos geneticamente, há reações anormais,
provavelmente, causados por um agente infeccioso (alguns
vírus
ou bactérias), podendo iniciar uma inflamação
e danos nos vasos sanguíneos.
É
hereditária? Porque é que o meu filho(a) tem esta
doença? Pode ser prevenida? É contagiosa?
A doença de Kawasaki não é hereditária,
porém, suspeita-se que haja uma predisposição
genética. É muito raro haver mais do que um membro
da família com esta doença. Além disso, não
é contagiosa nem pode ser prevenida. É possível,
embora raro, acontecer um segundo episódio da doença,
na mesma pessoa
Quais
são os principais sintomas?
A doença começa com febre alta, para a qual não
há razão aparente, durante pelo menos cinco dias
e a criança fica muito irritada. A febre pode ser
acompanhada
ou seguida de uma conjuntivite (vermelhidão do olho),
sem
pus nem secreções.
A criança pode ter vários tipos de irritação
da pele, semelhantes aosarampo, escarlatina, urticária,
etc. A irritação da pele afeta, principalmente,
o tronco, as extremidades e a área das fraldas.
Verificam-se alterações na boca, que podem ser lábios
muito vermelhos e rachados, língua vermelha, chamada de
língua “em morango”, e vermelhidão na
faringe.
As mãos e os pés também podem inchar e haver
vermelhidão das palmas das mãos e dos pés.
Estes sintomas são seguidos (por volta da segunda ou
terceira
semana) por uma descamação característica,
na ponta dos dedos das mãos e dos pés.
Mais de metade dos pacientes apresenta um inchaço dos
gânglios
linfáticos no pescoço, chegando a medir, pelo menos
1,5 cm.
Às vezes, outros sintomas como inchaço ou dor nas
articulações, dor abdominal, diarreia, irritabilidade,
dores de cabeça, entre outros, podem ser registrados.
O envolvimento do coração pode ser a manifestação
mais grave da doença de Kawasaki, uma vez que podem
surgir
complicações a longo prazo. Sopros cardíacos,
arritmias ou alterações identificadas por meio do
ecocardiograma, podem ser detectadas. No coração,
a inflamação pode causar diferentes problemas, como
pericardite (inflamação da membrana que envolve
o coração), miocardite (inflamação
do músculo do coração) e alguns problemas
nas válvulas. Porém, a principal característica
desta doença é o desenvolvimento dos aneurismas
nas coronárias.
A
doença é igual em todas as crianças?
A gravidade da doença varia de criança para criança.
Nem todos os pacientes têm todas as manifestações
clínicas e a maioria não terá complicações
cardíacas. Apenas 2 em cada 100 crianças com a doença
de Kawasaki desenvolvem aneurismas.
É frequente que bebês (com menos de um ano de idade)
apresentem formas incompletas da doença, o que significa
que elas não apresentam todas as manifestações
clínicas típicas, tornando o diagnóstico
mais difícil. Algumas destas crianças podem desenvolver
aneurismas.
A
doença na criança é diferente da doença
dos adultos?
Esta é uma doença típicamente infantil. Poderá
haver formas semelhantes desta vasculite em adultos, mas
com apresentação
diferente.
Como
é que é diagnosticada?
Pode-se fazer um diagnóstico definitivo se houver,
durante
pelo menos cinco dias, febre sem causa aparente e se
esta for
acompanhada de pelo menos 4 destas 5 características:
conjuntivite
bilateral, inchaço de gânglios linfáticos,
irritação da pele, vermelhidão da boca e
da língua e alterações nas extremidades.
Para se fazer um diagnóstico definitivo é importante
que se conclua que estes sintomas não são indicadores
de outra doença.
Se um diagnóstico definitivo não for possível,
deverá ser considerada uma forma incompleta da doença.
Qual
é a importância dos exames?
Não há resultados laboratoriais específicos
para esta doença, no entanto eles refletem o grau de
inflamação.
São indicadores de inflamação: a velocidade
de hemossedimentação (VHS) elevada frequentemente
mais elevada do que em doenças semelhantes, aumento dos
glóbulos brancos e das plaquetas e a anemia (diminuição
dos glóbulos vermelhos .
Os pacientes devem fazer, periodicamente, exames de
sangue até
que os valores encontrados voltem ao normal.
O eletrocardiograma (ECG) e o ecocardiograma devem ser
feitos
logo na fase inicial da doença. O ecocardiograma pode
detectar
aneurismas, uma vez que consegue avaliar a forma e o
tamanho das
artérias coronárias. No caso de uma criança
com problemas nas coronárias, são necessários
estudos e avaliações adicionais.
Pode
ser tratada/curada?
A maioria das crianças com doença de Kawasaki pode
ser curada, no entanto, e apesar de fazerem o tratamento
adequado,
alguns pacientes desenvolvem complicações cardíacas.
A doença não pode ser prevenida, mas a melhor maneira
de diminuir as complicações cardíacas é
fazer um diagnóstico o mais cedo possível e começar
um tratamento rapidamente.
Quais
são os tratamentos?
Uma criança com doença ou indícios da doença
de Kawasaki deve ser hospitalizada para observação
e controle de eventuais problemas cardíacos.
Para diminuir o risco de complicações cardíacas,
o tratamento deve ser iniciado logo que o diagnóstico
seja
feito. O tratamento consiste em aspirina ou
gamaglobulina intravenosa,
ambas em doses altas. Ambos os tratamentos farão com que
a inflamação diminua e os sintomas agudos desapareçam.
A dose alta de gamaglobulina intravenosa é uma parte
essencial
do tratamento já que vai prevenir, em grande parte dos
pacientes, a ocorrência de de aneurismas. Os
corticosteróides
também podem ser indicados, embora menos frequentemente.
Quais
são os efeitos secundários dos medicamentos?
O tratamento com gamaglobulina é, normalmente, bem
tolerado.
É conhecido que o tratamento com aspirina pode causar
intolerância
gástrica, bem como uma alteração temporária
das enzimas do fígado.
Quanto
tempo deve durar o tratamento?
Na maioria dos pacientes, a dose total de gamaglobulina é
dada em uma única vez, embora, às vezes, seja necessário
administrá-la uma segunda vez.
Inicialmente, as doses altas de aspirina deverão ser
administradas,
até a febre desaparecer, e depois deve ser reduzida. A
dose baixa de aspirina é mantida porque evita que se
formem
trombos nos vasos sanguíneos. É necessário
prevenir a formação dos trombos (coágulos
de sangue) dentro dos aneurismas, uma vez que poderão
causar
um enfarte cardíaco, a complicação mais perigosa
da doença de Kawasaki.
Uma criança sem aneurismas tomará aspirina durante
algumas semanas, mas crianças com aneurismas deverão
tomá-la durante mais tempo.
E
quanto a terapias não convencionais/complementares?
Nesta doença não se devem fazer tratamentos não
convencionais.
Que
tipo de check-ups periódicos são necessários?
Os indivíduos com a doença de Kawasaki deverão
fazer regularmente exames de sangue, como o hemograma e a
velocidade
de hemossedimentação (VHS) , até que voltem
ao normal.
São necessários ecocardiogramas sequenciais para
avaliar a presença de aneurismas coronários e seguir
o seu curso; a frequência com que devem ser feitos
depende
da presença e do tamanho do aneurisma. A maioria dos
aneurismas
desaparece.
O pediatra, o cardiologista pediátrico e o
reumatologista
pediátrico devem seguir estas crianças. Quando não
há reumatologista pediátrico, o pediatra, juntamente
com o cardiologista, deverá seguir estes pacientes,
especialmente
aqueles que tiverem problemas de coração.
Quanto
tempo se manterá a doença?
A doença de Kawasaki tem três fases: 1) aguda, que
inclui as duas primeiras semanas com presença de febre
e dos outros sintomas; 2) sub-aguda, da segunda à quarta
semana, período no qual a quantidade das plaquetas
começa
a aumentar e os aneurismas aparecem; 3) a fase da
recuperação/remissão,
que vai do primeiro ao terceiro mês, quando os exames
laboratoriais
voltam ao normal e se resolvem ou diminuem as
deficiências
nos vasos sanguíneos (aneurismas das artérias
coronárias).
Qual é a evolução a longo prazo da
doença (prognóstico)?
Para a maioria dos pacientes, o prognóstico é excelente,
uma vez que poderão levar uma vida normal, com um
crescimento
e um desenvolvimento normais.
O prognóstico dos pacientes com deficiências
persistentes
das artérias coronárias depende sobretudo do
desenvolvimento
de estenoses e oclusões (estreitamento do vaso sanguíneo
devido à formação de coágulos sanguíneos).
Há
recomendações para a vida diária? As crianças
podem praticar esportes ? As crianças podem ser
vacinadas?
Não se aconselha a vacinação de pacientes
por um período de 3 a 6 meses, uma vez que a doença
e o tratamento com a gamaglobulina afeta o sistema
imunitário
e este efeito pode durar até 6 meses.
As crianças que não tiveram quaisquer complicações
cardíacas não terão qualquer restrição
quanto à prática de esportes ou de outras atividades
do dia-a-dia. Porém, as crianças com aneurismas
coronários deverão consultar um cardiologista
pediátrico,
caso na adolescência queiram praticar atividades
desportivas,
quer sejam ou não competitivas.